男孩，12岁。肾病综合征初次治疗，口服泼尼松片2mg/(kg·d)，2周后尿蛋白转阴，巩固治疗2周开始减量，改成隔日晨顿

(1)【◆题库问题◆】：[单选,A2型题,A1/A2型题] 男孩，12岁。肾病综合征初次治疗，口服泼尼松片2mg/(kg·d)，2周后尿蛋白转阴，巩固治疗2周开始减量，改成隔日晨顿服2mg/kg，共4周，以后每4~6周减量0.5mg/kg，直至停药。此激素治疗方案为（）
A．中程疗法
B．冲击疗法
C．替代疗法
D．长程疗法
E．短程疗法

【◆参考答案◆】：A

(2)【◆题库问题◆】：[单选,A2型题,A1/A2型题] 男孩，6岁。因智能发育落后就诊，头发呈金黄色，皮肤色白，时有抽搐，不伴发热，无腹泻。为协助诊断，应首选（）
A．脑电图检查
B．Guthrie试验
C．尿三氯化铁试验
D．尿蝶呤分析
E．血钙、磷检测

【◆参考答案◆】：C

(3)【◆题库问题◆】：[配伍题,B1型题] 1岁男孩。智能发育落后，皮肤、毛发色素减少。有癫痫样发作，汗液有鼠尿气味。最可能的诊断是（）3岁女孩，智能落后，表情呆滞，鼻梁低，舌宽大并常伸出口外，皮肤苍黄、粗糙，四肢粗短，腱反射减弱。最可能的诊断是（）5岁男孩，智能低下，生长发育迟缓，表情呆滞。眼距宽，眼裂小，鼻梁低，口半张，硬腭窄小，舌伸出口外，皮肤细嫩，肌张力低下，右侧通贯手。最可能的诊断是（）

【◆参考答案◆】：A,E,C

【◆答案解析◆】：苯丙酮尿症的临床表现：患儿出生时都正常，通常在3～6个月时初现症状，1岁时症状明显。神经系统以智能发育落后为主，出生数月后因黑色素合成不足，毛发、皮肤和虹膜色泽变浅。尿和汗液有鼠尿臭味，由苯乙酸所致。

(4)【◆题库问题◆】：[单选,A2型题,A1/A2型题] 用于苯丙酮尿症新生儿筛查的是（）
A．尿三氯化铁试验
B．苯丙氨酸耐量试验
C．血清苯丙氨酸浓度测定
D．Guthrie细菌抑制试验
E．尿硝普钠试验

【◆参考答案◆】：D

【◆答案解析◆】：苯丙酮尿症的新生儿期筛查，通常采用Guthrie细菌生长抑制试验。

(5)【◆题库问题◆】：[单选,A2型题,A1/A2型题] 男，2岁。智能落后，发育迟缓。头发稀黄，皮肤白嫩，头不能竖起，间断抽搐。尿有鼠尿臭味。临床上该患儿的诊断是（）
A．先天愚型
B．呆小瘸
C．脑性瘫痪
D．苯丙酮尿症
E．先天性脑发育不全

【◆参考答案◆】：D

(6)【◆题库问题◆】：[单选,A1型题] 动脉导管未闭脉压增大的主要原因是（）
A．心脏存在着异常的通道
B．主动脉的血分流至肺动脉
C．肺循环血流量的明显增多
D．体循环血流量的明显减少
E．收缩压的明显升高

【◆参考答案◆】：B

【◆答案解析◆】：动脉导管未闭，动脉水平发生左向右分流，肺静脉回流至左心房及左心室的血容量增加，导致左心房及左心室的容量负荷增加，而使得左心室心输出量增加，主动脉收缩压增加；此时有部分血流经未闭的导管分流至肺动脉。当左心室舒张时，主动脉舒张压高于肺动脉舒张压，故部分血液继续由主动脉经导管流向肺动脉，使舒张压降低，脉压差增大。故选B。考点：觉先心病的临床表现

(7)【◆题库问题◆】：[单选,A2型题] 男婴，6个月。因呕吐腹泻3天，加剧1天，尿少来院急诊，体温38℃，眼窝前囟显明凹陷，皮肤弹性较差，血钠140mmol/L ，动脉血气：pH7.25，BE-6mmol/L 。最适宜的处理是（）
A．禁食6小时，以后牛奶喂养
B．静注25%葡萄糖溶液
C．静脉注射呋塞米
D．2：3：1溶液静滴
E．1.4%碳酸氢钠静滴

【◆参考答案◆】：D

(8)【◆题库问题◆】：[单选,A1型题] 典型麻疹首先出现皮疹的部位是（）
A．面部、颈部
B．耳后、颈部发际边缘
C．躯干
D．四肢
E．手、足

【◆参考答案◆】：B

(9)【◆题库问题◆】：[单选,A2型题,A1/A2型题] 10岁女孩，发热2周，轻咳，精神差，一直静点抗生素治疗，仍发热。近2日诉头痛，时有呕吐，突起抽搐，经解痉、脱水治疗后好转，仍有间断抽搐。为明确诊断，首选的重要检查是（）
A．血培养
B．脑电图
C．血钙测定
D．脑脊液检查
E．血PTH测定

【◆参考答案◆】：D

【◆答案解析◆】：脑脊液检查，尤其是病原学检查是鉴别诊断的关键。

(10)【◆题库问题◆】：[单选,A2型题] 34周女婴，出生后母乳喂养，但哺乳时即出现唇周青紫，应给予正确措施是（）
A．哺乳前吸纯氧1小时
B．用奶瓶哺母乳
C．禁哺乳
D．用滴管哺乳
E．继续直接母乳喂养

【◆参考答案◆】：D