PIE综合征

(1)【◆题库问题◆】：[名词解释] PIE综合征

【◆参考答案◆】：PIE综合征：嗜酸性细胞增多的肺浸润，是指以外周血嗜酸性细胞增多和嗜酸性细胞肺部浸润为特征的多种临床表现，常病因不明。

(2)【◆题库问题◆】：[名词解释] PML/RARα融合基因

【◆参考答案◆】：急性早幼粒细胞性白血病（APL）中存在一种特异的染色体易位t（15；17）（q22；q21），易位后17号染色体上的维A酸受体α基因（RARA.和15号染色体上早幼粒细胞白血病基因（PML）重新融合，形成PML/RARα融合基因。存在该种易位染色体的APL细胞对全反式维A酸有特异的敏感性，这也是维A酸治疗APL的分子生物学基础。

(3)【◆题库问题◆】：[问答题] 试述急性溶血和慢性溶血的临床特点。

【◆参考答案◆】：急性溶血常起病急骤，如见于异型输血。短期内大量溶血可有严重的腰背及四肢酸痛，伴头痛、呕吐、寒战，随后高热，面色苍白和黄疸。这是红细胞大量破坏，其分解产物对机体的毒性作用所致。严重者可有周围循环衰竭。由于溶血产物引起肾小管细胞坏死和管腔阻塞，最终导致急性肾衰竭。慢性溶血起病缓慢，症状轻微，有贫血、黄疸、肝脾大三大特征。慢性溶血患者长期的高胆红素血症可并发胆石症和肝功能损害等表现。

(4)【◆题库问题◆】：[问答题] 简述再生障碍性贫血的发病机制。

【◆参考答案◆】：（1）造血干细胞受损：再障患者CFU-C，BFU-E，CFU-E，CFU-MK均减少，提示干细胞质和量均异常，同种异体骨髓移植，可使患者造血恢复，也证明存在造血干细胞异常。（2）造血微环境破坏：正常的微环境是正常造血细胞增殖、分化的前提条件，其异常也是发病机制之一。（3）免疫因素：再障患者血清及骨髓中的INF水平升高，抑制造血，TH/TS下降，免疫抑制剂部分患者有效。

(5)【◆题库问题◆】：[问答题] 小细胞低色素性贫血常见哪些疾病？如何鉴别？

【◆参考答案◆】：小细胞低色素贫血常见于缺铁性贫血、铁粒幼细胞贫血、海洋性贫血、慢性炎症。鉴别见表11-2。

(6)【◆题库问题◆】：[问答题] 简述慢性淋巴细胞白血病的临床分期。

【◆参考答案◆】：慢性淋巴细胞白血病临床分A．B．C三期。A期：血中淋巴细胞≥15×109/L，骨髓中淋巴细胞≥40%，无贫血及血小板减少；淋巴细胞和肝脾肿大<3个区域（不论一侧或双侧，颈、腋下、腹股沟淋巴结均各作为一个区域，肝脾各作为一个区域，共计5个区域）。B期：血和骨髓中淋巴细胞数量同上，无贫血及血小板减少，但淋巴结，肝脾肿大>3个区域。C期：血和骨髓中淋巴细胞数量同上，有贫血（男性Hb<110g/L，女性Hb<100g/L），或血小板减少（血小板<100×109/L），不论淋巴结、肝脾累及区域多少。

(7)【◆题库问题◆】：[问答题] 简述脾切除治疗特发性血小板减少性紫癜手术的指征。

【◆参考答案◆】：（1）经系统使用肾上腺皮质激素治疗6个月以上并无效者；（2）病史长，多次反复发作而不能持久缓解者；（3）对肾上腺皮质激素治疗有禁忌或减量即复发者。

(8)【◆题库问题◆】：[问答题] 贫血按细胞形态如何分类？

【◆参考答案◆】：贫血的形态学分类简介(表11-1)。

(9)【◆题库问题◆】：[名词解释] PIE综合征

【◆参考答案◆】：PIE综合征：嗜酸性细胞增多的肺浸润，是指以外周血嗜酸性细胞增多和嗜酸性细胞肺部浸润为特征的多种临床表现，常病因不明。

(10)【◆题库问题◆】：[名词解释] 重型再生障碍性贫血

【◆参考答案◆】：重型再生障碍性贫血：是一种获得性骨髓造血功能衰竭症。主要表现为骨髓造血功能低下，外周血全血细胞减少和贫血、出血、感染综合征。