试述溶血性贫血的临床分类。

(1)【◆题库问题◆】：[问答题] 试述溶血性贫血的临床分类。

【◆参考答案◆】：溶血性贫血临床上多按发病机制分类，可分为两大类：（1）红细胞内异常①细胞膜结构与功能缺陷：遗传性球形细胞增多症、遗传性椭圆形细胞增多症。②红细胞内酶缺陷：红细胞无氧酵解途径中的酶缺陷--丙酮酸激酶缺陷，红细胞磷酸戊糖旁路中酶和谷胱甘肽代谢的缺陷--葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺陷。③珠蛋白的异常（血红蛋白分子病）：珠蛋白肽量的异常--海洋性贫血；珠蛋白肽质的异常--镰形细胞性贫血。（2）红细胞外异常①代谢因素：无β脂蛋白血症。②免疫因素：新生儿溶血性贫血、血型不符的输血反应、自身免疫性溶血性贫血（温抗体或冷抗体型）、药物性免疫性溶血性贫血（奎尼丁、青霉素、甲基多巴等）。③感染因素：见于疟疾（原虫）、传染性单核细胞增多症（病毒）、支原体性肺炎（支原体）。④化学因素：苯肼、砷化氢、蛇毒等。⑤物理和机械因素：大面积烧伤、心脏瓣膜异常、人造瓣膜、微血管性溶血性贫血。⑥阵发性睡眠性血红蛋白尿。

(2)【◆题库问题◆】：[问答题] 简述DIC的诊断标准及治疗原则。

【◆参考答案◆】：DIC的诊断标准：临床表现符合以下两项以上：（1）多发性出血倾向；（2）不易用原发病来解释的微循环衰竭或休克；（3）多发性微血管栓塞症状、体征；（4）抗凝治疗有效。实验室指标同时有下列三项以上异常者：①血小板<100×109/L或进行性下降；②血浆纤维蛋白含量<1.5g/L，或进行性下降；③3P试验阳性，或FDP>20mg/L；④凝血酶原时间缩短或延长3s以上或呈动态变化；⑤周围血破碎红细胞>2%。治疗原则：（1）消除诱因，治疗原发病；（2）肝素尽早应用，最好在高凝血期应用，对以纤溶亢进为主者不用肝素，肝素施用以使APTT延长1.5～2倍为宜，一般用药5～7d；（3）抗血小板药可用于轻型DIC或慢性DIC，不与肝素合用；（4）补充凝血因子：输PPSB及Fg，血小板显著减少则可输血小板悬液；（5）抗纤溶治疗：DIC晚期纤溶亢进时可应用，但DIC早期忌用。

(3)【◆题库问题◆】：[名词解释] 造血干细胞移植（HSCT）

【◆参考答案◆】：造血干细胞移植（HSCT）：是经过大剂量放化疗或其他免疫抑制剂预处理，清除受体体内的肿瘤细胞，而后将自体或异体造血干细胞移植给受体，使后者重建正常造血免疫的一种治疗手段。

(4)【◆题库问题◆】：[问答题] 简述慢性淋巴细胞白血病的临床分期。

【◆参考答案◆】：慢性淋巴细胞白血病临床分A．B．C三期。A期：血中淋巴细胞≥15×109/L，骨髓中淋巴细胞≥40%，无贫血及血小板减少；淋巴细胞和肝脾肿大<3个区域（不论一侧或双侧，颈、腋下、腹股沟淋巴结均各作为一个区域，肝脾各作为一个区域，共计5个区域）。B期：血和骨髓中淋巴细胞数量同上，无贫血及血小板减少，但淋巴结，肝脾肿大>3个区域。C期：血和骨髓中淋巴细胞数量同上，有贫血（男性Hb<110g/L，女性Hb<100g/L），或血小板减少（血小板<100×109/L），不论淋巴结、肝脾累及区域多少。

(5)【◆题库问题◆】：[名词解释] M蛋白

【◆参考答案◆】：正常免疫球蛋白由多株（克隆）浆细胞产生，所以血清蛋白电泳显示不均一性的波形。浆细胞疾病发生时，单克隆浆细胞异常增生，形成恶性程度不一的单克隆浆细胞系，后者合成并分泌化学结构与免疫特性相同的单克隆免疫球蛋白或轻链，或重链片段，即M蛋白（monoclonalprotein）。M蛋白在血清蛋白电泳时呈现明显的窄底高峰带。

(6)【◆题库问题◆】：[名词解释] 血管性血友病

【◆参考答案◆】：血管性血友病：是一种常染色体遗传性出血性疾病。以自幼发生的出血倾向、出血时间延长、血小板黏附性降低、瑞斯托酶诱导的血小板聚集缺陷及血浆vWF抗原缺乏或结构异常为其特点。

(7)【◆题库问题◆】：[问答题] 试述缺铁性贫血的临床分期。

【◆参考答案◆】：缺铁性贫血可分为三期：（1）储存铁缺乏期：运铁蛋白<14μg/L。骨髓铁染色显示骨髓小粒可染铁消失。（2）缺铁性红细胞生成：①血清铁饱和度<15%。②红细胞游离原卟啉>0.9μmol/L（全血）。或血液锌原卟啉>0.96μmol/L（全血）。或FEP/Hb>4.5μg/gHb。③骨髓铁染色显示骨髓小粒可染铁消失，铁粒幼细胞<15%。（3）缺铁性贫血期：①小细胞低色素性贫血。②血清铁<10.7μmol/L，总铁结合力>64.4μmol/L。③运铁蛋白饱和度<15%。④骨髓铁染色显示骨髓小粒可染铁消失，铁粒幼细胞<15%。⑤红细胞游离原卟啉>0.9μmol/L，或血液原卟啉>0.96μmol/L，或FEP/Hb>4.5μg/gHb。⑥血清铁蛋白<14μg/L。

(8)【◆题库问题◆】：[问答题] 试述重型再生障碍性贫血和慢性再生障碍性贫血的鉴别要点。

【◆参考答案◆】：见表11-3。

(9)【◆题库问题◆】：[问答题] 小细胞低色素性贫血常见哪些疾病？如何鉴别？

【◆参考答案◆】：小细胞低色素贫血常见于缺铁性贫血、铁粒幼细胞贫血、海洋性贫血、慢性炎症。鉴别见表11-2。

(10)【◆题库问题◆】：[问答题] 简述DIC的临床分型。

【◆参考答案◆】：DIC的临床表现依据原发病的病情、发病的缓急、症状轻重可分为三型：（1）急进型：病情急剧凶险，通常在数小时至1～2d内发病，常有严重出血，血压下降，甚至休克，往往因休克和大出血而在短期内死亡。（2）亚急进型：症状多在数天至数周内出现，可有静脉和动脉栓塞症状。（3）慢性型：较少见，起病缓慢，病程数月甚至数年，高凝血期较明显，出血不严重，可仅见瘀斑或瘀点。