海因小体

(1)【◆题库问题◆】：[名词解释] 海因小体

【◆参考答案◆】：经体外活体染色，在光镜下见1～2μm大小颗粒状折光小体，即为海因小体，大多分布在细胞膜上。它是受损红细胞内的一种包涵体，是红细胞内变性血红蛋白的沉淀物，见于不稳定血红蛋白病，葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺陷症及苯胺或硝基类化合物中毒所致的溶血性贫血。

(2)【◆题库问题◆】：[问答题] 简述再生障碍性贫血的发病机制。

【◆参考答案◆】：（1）造血干细胞受损：再障患者CFU-C，BFU-E，CFU-E，CFU-MK均减少，提示干细胞质和量均异常，同种异体骨髓移植，可使患者造血恢复，也证明存在造血干细胞异常。（2）造血微环境破坏：正常的微环境是正常造血细胞增殖、分化的前提条件，其异常也是发病机制之一。（3）免疫因素：再障患者血清及骨髓中的INF水平升高，抑制造血，TH/TS下降，免疫抑制剂部分患者有效。

(3)【◆题库问题◆】：[问答题] 试述急性溶血和慢性溶血的临床特点。

【◆参考答案◆】：急性溶血常起病急骤，如见于异型输血。短期内大量溶血可有严重的腰背及四肢酸痛，伴头痛、呕吐、寒战，随后高热，面色苍白和黄疸。这是红细胞大量破坏，其分解产物对机体的毒性作用所致。严重者可有周围循环衰竭。由于溶血产物引起肾小管细胞坏死和管腔阻塞，最终导致急性肾衰竭。慢性溶血起病缓慢，症状轻微，有贫血、黄疸、肝脾大三大特征。慢性溶血患者长期的高胆红素血症可并发胆石症和肝功能损害等表现。

(4)【◆题库问题◆】：[问答题] 简述DIC的诊断标准及治疗原则。

【◆参考答案◆】：DIC的诊断标准：临床表现符合以下两项以上：（1）多发性出血倾向；（2）不易用原发病来解释的微循环衰竭或休克；（3）多发性微血管栓塞症状、体征；（4）抗凝治疗有效。实验室指标同时有下列三项以上异常者：①血小板<100×109/L或进行性下降；②血浆纤维蛋白含量<1.5g/L，或进行性下降；③3P试验阳性，或FDP>20mg/L；④凝血酶原时间缩短或延长3s以上或呈动态变化；⑤周围血破碎红细胞>2%。治疗原则：（1）消除诱因，治疗原发病；（2）肝素尽早应用，最好在高凝血期应用，对以纤溶亢进为主者不用肝素，肝素施用以使APTT延长1.5～2倍为宜，一般用药5～7d；（3）抗血小板药可用于轻型DIC或慢性DIC，不与肝素合用；（4）补充凝血因子：输PPSB及Fg，血小板显著减少则可输血小板悬液；（5）抗纤溶治疗：DIC晚期纤溶亢进时可应用，但DIC早期忌用。

(5)【◆题库问题◆】：[问答题] 简述ITP的诊断标准。

【◆参考答案◆】：ITP的诊断标准：多次血小板计数减少，骨髓巨核细胞增多或正常，但伴有成熟障碍，并排除继发性血小板减少症，则可以诊断。

(6)【◆题库问题◆】：[问答题] 试述溶血性贫血的临床分类。

【◆参考答案◆】：溶血性贫血临床上多按发病机制分类，可分为两大类：（1）红细胞内异常①细胞膜结构与功能缺陷：遗传性球形细胞增多症、遗传性椭圆形细胞增多症。②红细胞内酶缺陷：红细胞无氧酵解途径中的酶缺陷--丙酮酸激酶缺陷，红细胞磷酸戊糖旁路中酶和谷胱甘肽代谢的缺陷--葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺陷。③珠蛋白的异常（血红蛋白分子病）：珠蛋白肽量的异常--海洋性贫血；珠蛋白肽质的异常--镰形细胞性贫血。（2）红细胞外异常①代谢因素：无β脂蛋白血症。②免疫因素：新生儿溶血性贫血、血型不符的输血反应、自身免疫性溶血性贫血（温抗体或冷抗体型）、药物性免疫性溶血性贫血（奎尼丁、青霉素、甲基多巴等）。③感染因素：见于疟疾（原虫）、传染性单核细胞增多症（病毒）、支原体性肺炎（支原体）。④化学因素：苯肼、砷化氢、蛇毒等。⑤物理和机械因素：大面积烧伤、心脏瓣膜异常、人造瓣膜、微血管性溶血性贫血。⑥阵发性睡眠性血红蛋白尿。

(7)【◆题库问题◆】：[名词解释] 绿色瘤

【◆参考答案◆】：粒细胞白血病时会形成粒细胞肉瘤，常累及骨膜，以眼眶部位最常见，可引起眼球突出、复视或失明，因该瘤呈绿色而称绿色瘤。

(8)【◆题库问题◆】：[名词解释] PIE综合征

【◆参考答案◆】：PIE综合征：嗜酸性细胞增多的肺浸润，是指以外周血嗜酸性细胞增多和嗜酸性细胞肺部浸润为特征的多种临床表现，常病因不明。

(9)【◆题库问题◆】：[名词解释] 含铁血黄素

【◆参考答案◆】：人体内有1000mg的铁是以铁蛋白形式储存于肝、脾、骨髓、肠黏膜、肌肉等处。铁蛋白能溶于水，有很大的储铁能力。含铁血黄素是铁蛋白的另一形式，但不溶于水，不易被利用，可能是变性的铁蛋白，也可能是铁蛋白与多糖、脂肪的复合物。

(10)【◆题库问题◆】：[名词解释] 贫血

【◆参考答案◆】：贫血是指外周血中单位容积内血红蛋白浓度（HB.、红细胞计数（RBC.和（或）血细胞比容（HCT）低于相同年龄、性别和地区的正常标准。